Patienter med ärftlig hemokromatos lider brist på Q10

- och tillskott kan ha en ny terapeutisk potential

Ärftlig hemokromatos är en grupp sjukdomar vid vilka järn ansamlas i kroppen. Detta leder till oxidativ stress och vävnadsskador, vilket påverkar levern och andra organ. Enligt en ny argentinsk studie lider patienter med ärftlig hemokromatos brist på Q10 i blodet. Eftersom Q10 är viktigt för cellernas energiomsättning och som antioxidant i försvaret mot oxidativ stress, bidrar bristen till att förvärra sjukdomen. Därför antar forskarna att tillskott med Q10 kan vara en ny och säker potential i behandlingen.

Ärftlig hemokromatos är en grupp sjukdomar vid vilka järn ansamlas i kroppen. Ansamlingen sker främst i levern, huden, lederna, hjärtat och bukspottkörteln. Den sjuka genen kallas HFE, och för att få sjukdomen måste man få HFE-genen från båda föräldrarna. Eftersom levern är det organ som lagrar mest järn är det också det organ som angrips först. Överskottet av järn kan bland annat leda till levercirros (skrumplever) och levercancer (hepatocellulärt karcinom) om sjukdomen inte behandlas.
Järn är som bekant ett livsviktigt mineral som har särskild betydelse för blodets hemoglobin och transporten av syre till alla celler. Men för mycket järn i kroppen är också en katalysator för bildandet av fria radikaler, som är några mycket reaktiva molekyler.
Vi bildar alla fria radikaler i samband med syreomsättningen och andra metaboliska processer. Men de fria radikalerna bör bara verka inom snäva områden, så att de inte skadar celler och deras DNA. Vid oxidativ stress har det uppstått en obalans mellan fria radikaler och kroppens skydd i form av antioxidanter.
I detta sammanhang är koenzymet Q10 en av de viktigaste antioxidanterna. Q10 har också betydelse för cellernas syreomsättning, som sker inuti mitokondrierna.
Det antas att Q10 fungerar som den första antioxidanten när lipider, celler och deras DNA ska försvaras mot oxidativ stress. Dessutom kan Q10 regenerera antioxidantaktiviteten hos E-vitamin.
Det antas därför att brist på Q10 kan betraktas som en tidig markör för oxidativ stress och olika metaboliska störningar.
Vi bildar själva den största mängden Q10, men egenproduktionen minskar gradvis med åldern.
Brist på Q10 delas in i primär eller sekundär brist. Sekundär brist har observerats vid ett antal ärftliga sjukdomar, som också kännetecknas av oxidativ stress.
Det finns växande bevis för att tidig behandling med Q10-tillskott kan ha en positiv effekt på sekundära bristsjukdomar som muskelsjukdomar, neurodegenerativa sjukdomar, hjärt-kärlsjukdomar, minskad fertilitet och cancer.
I den nya studien ville forskarna därför mäta nivån av Q10 i blodet hos hemokromatospatienter, och vilket samband det hade med ett antal sjukdomsmarkörer.

Betydande brist på Q10 i sjukdomens alla faser

Forskarna bakom studien är anslutna till Universidad de Buenos Aires och Hospital de Clínicas José de San Martín i Buenos Aires, Argentina.
I studien deltog 38 patienter (32 män och 6 kvinnor) som just hade diagnostiserats med hemokromatos. Forskarna tog blodprover för att mäta patienternas nivåer av Q10, järn, ferritin, transferrin och vitaminer (A, C och E). Patienterna genomgick även leverfunktionstester (transaminaser, alkaliskt fosfatas och bilirubin), vävnadsprover och tre genmutationstester. Kontrollgruppen bestod av 25 friska personer (22 män och 3 kvinnor) utan kliniska tecken på för mycket järn eller leversjukdom.
Det visade sig att alla patienter med hemokromatos hade betydande lägre nivåer av Q10 jämfört med den friska kontrollgruppen. Det fanns ingen skillnad i nivån av A- och C-vitamin i de två grupperna. Patienter med hemokromatos hade dock betydande lägre nivåer av E-vitamin.

Tillskott med Q10 som en ny och säker strategi

Enligt forskarna indikerar hemokromatospatienternas brist på Q10 att Q10-tillskott kan vara en säker och relevant strategi i kombination med traditionell behandling. Tillskott med Q10 kan följaktligen minska oxidativ stress och de vävnadsskador som orsakas av det. Samtidigt kan tillskott med Q10 förbättra effekten av E-vitamin.
Den nya studien har publicerats i Clinics and Research in Hepatology and Gastroenterology.
Men även om tillskott med Q10 har en stor potential i samband med hemokromatos och många andra kroniska sjukdomar, är kvaliteten avgörande. Detta beror på att Q10-molekylerna i själva råvaran klumpas ihop i form av kristaller, och att vi inte kan ta upp Q10-molekylerna om inte kristallerna löses upp. Detta kräver en mycket speciell olje- och uppvärmningsprocess. Tillskott med Q10 bör därför vara av läkemedelskvalitet med dokumentation på upptagligheten.

Referenser

Manuela R. Martinefski et al. Coenzyme Q10 deficiency in patients with heredity hemochromatosis. Clinics and Research in Hepatology and Gastroenterology 45 (2021) www.sciencedirect.com

Lain Hargreaves et al. Disorders of Human Coenzyme Q10 Metabolism: An Overview. International Journal of Molecular Sciences. 2020

Will Chu. Co enzyme Q10 has potential to help chronic condition symptoms, review finds. NUTRAingredients.com 2020